今天的主題很特別，也比較冷門，所以我猜可能不會有很多人看。但其實類澱粉沉澱算是還蠻常看到的皮膚病，但是，當然不像青春痘，香港腳那麼常見，不過很多人的確是蠻困擾的，因為這個病真的很癢！

皮膚類澱粉沉澱分類

那皮膚類澱粉沉澱這個病名，簡單來說，就是有一種叫類澱粉的蛋白質，沉積在皮膚裡面。

一般比較常看到的樣子有兩種：

1. 斑塊狀類澱粉沉澱（Macular Amyloidosis）

這種類型主要是色素沉澱的問題，比較平，會出現網狀或波紋狀的棕灰色或暗咖啡色的斑塊，通常是會癢，不過有時候可能沒什麼症狀，純粹就是色素沉澱。常見的位置是在上背部和手臂。

2. 苔蘚狀類澱粉沉澱（Lichen Amyloidosis）

另外一種，是最常見的。病人最明顯的症狀就是超級癢！會出現一些膚色，或是深色的小丘疹，這些丘疹會聚集在一起，有時候會融合成有波紋狀或脊狀外觀的斑塊。

像小腿前面、前臂、下背部和大腿，都是很常看到的位置。一開始可能只有一邊，但時間久了可能兩邊都會有。

另外，也有可能這兩種混合在一起。有的是這兩種類型同時出現，那有的是先從比較平的斑塊狀，再轉變成顆粒狀的苔蘚性類澱粉沉澱。

類澱粉沉澱的成因？

那這個類澱粉的東西，又是從哪裡來的？我特別去查了一下資料，結果發現目前的研究，和我二十幾年前當住院醫師的時候的理解，沒有太多的進展，科學家仍然沒辦完全搞清楚真正的來源和原因。不過，目前的確是有一些推論。

一般最被醫學界接受的一個假說，就是認為，如果你反覆搔抓，或是摩擦皮膚，就會造成表皮的損傷，導致角質細胞退化。那這些角質細胞，就會往下掉到真皮層裡面。

那這些角質細胞裡面，有各種的角質蛋白。這些角質蛋白，就會跟著掉到真皮層裡面去。結果我們真皮層裡面的巨噬細胞，還有纖維母細胞，因為不明的原因，會把這些角質蛋白，經過一些處理，就變成了這些類澱粉的形成。

所以你看類澱粉沉澱的這些病灶，在皮膚切片下面就會看到，在真皮層的地方，有一團粉紅色的團塊，這個就是類澱粉。

這些類澱粉，會造成皮膚內部的刺激，會誘發皮膚的癢感，你就會想要去抓。結果這一抓不得了了，它又會造成更多的角質細胞破損，又會沉積更多的類澱粉到真皮層裡面去。結果就形成了癢 → 抓 → 類澱粉沉積→更癢 → 再抓的惡性循環。

不過，這個類澱粉的物質，為什麼會讓皮膚變得很癢，科學家目前還不是很清楚。不過，的確有一些和發炎有關的物質，像 IL-31、IL-4、IL-13 等等，被發現說，這些會影響角質細胞的生長和死亡，也會誘發癢的感覺。

傳統治療

傳統治療的挑戰

老實說，這是個蠻有挑戰性的疾病。

傳統的治療包括類固醇藥膏、外用免疫調節劑，然後再配上吃的抗組織胺來止癢。但是，有治療過的人都知道，效果其實很有限。不然就是短期很有效，但是沒多久又會復發。

而且，因為要治療類澱粉沉澱，用的類固醇藥膏，強度都很強，所以擦久了，有時會皮膚的毛會變多，尤其是小腿的前面。也就是說，不但效果不好，還容易有一些副作用。

也有一些醫師會用液態氮冷凍治療的方法，會有一些效果，不過如果面積比較大，有的時候容易起水泡，或是治療完之後，產生色素沉澱。

另外，還有一些紫外線照光，或是其他一些雷射的方法，不過效果也是常常很有限，患者的進步不多。不過，對於比較平的，色素型類澱粉沉澱，一些可以淡化色素的美白成份，或是治療色素為主的雷射，倒是可以試試看。

雷射治療 – 新的突破

真正比較有成效的雷射，大概是 二氧化碳飛梭雷射是，像我們在治療痘疤的 UP 雷射也是這種。它的原理，就是在皮膚上製造微小的熱損傷區域，這樣就可以促進類澱粉物質從表皮清除出去。

有很多研究顯示，像這種比較平的，色素型類澱粉沉澱，在經過幾次雷射治療後，顏色會變淡。還有像這種顆粒型的類澱粉沉澱，在治療幾次之後，外觀上也會改善很多。而且更要的，連搔癢的症狀也會明顯減輕。

新世代治療

另外，有一些新的藥物，最近也發現對於類澱粉沉澱的效果很不錯。

Dupilumab 杜避炎

像 Dupilumab (杜避炎) 原本是用來治療異位性皮膚炎的生物製劑，但有研究發現，它對類澱粉沉澱也有很不錯的效果。

像論文裡面的案例，病人在治療前皮膚有明顯的丘疹和色素沉澱，經過幾個月的 Dupilumab (杜避炎) 治療後，皮膚變得平滑許多，色素也明顯淡化。更重要的是，病人終於不再那麼癢了！

這個可能跟杜避炎這個藥，可以阻斷剛剛講的 IL-4 和 IL-13 這兩個重要的發炎信號，所以會有效果，對於同時有異位性皮膚炎和類澱粉沉澱的病人，應該會不錯。而且這個藥物的安全性很好，長期使用的副作用相對較少。

JAK抑制劑

另一類的藥，也是原本用來治療異位性皮膚炎的，包括銳虎 (Upadacitinib)、愛滅炎 (Baricitinib)、喜繽果 (Abrocitinib) 等等，可以影響發炎和搔癢的信號傳導，特別是對剛剛講過的 IL-31 這個癢覺信號有很強的抑制效果，所以對搔癢的緩解效果非常快速。有些病人在開始治療後幾天內就感覺到明顯的改善。

像這個論文中的案例，在用喜繽果治療之後，可以看到原本比較粗糙、增厚的皮膚．變得比較平滑，波紋狀的紋理也消失了。

還有像這位六十六歲的女生，她的小腿前側有嚴重的類澱粉沉澱，癢到每天都要抓破皮，嘗試過各種傳統治療都沒效。在使用 銳虎 (Upadacitinib) 三個月後，不但搔癢完全消失，皮膚也恢復到接近正常的狀態。

複合治療

然後，現在的研究也發現，結合不同的治療方式，效果更好。比如說，先用雷射治療改善皮膚結構，再配合生物製劑或JAK抑制劑來控制發炎和搔癢，這樣的組合治療，效果就會 1+1>2。

總結

總結來說，類澱粉沉澱在以前，真的算是很難治療的皮膚病，很多都只能「症狀緩解」。還好，新一代的藥物，從源頭去處理，而且可以打破「癢-抓-癢」的惡性循環，相信這個困難的皮膚病，慢慢可以很好的解決方案！